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Cheratoplastica perforante a Fungo

La MR PK (Mushroom PK ) o cheratoplastica a fungo è la tecnica che consente di sostituire la cornea in tutto il suo spessore, preservando il più possibile l’endotelio corneale e riducendo l’impatto della sutura sull’astigmatismo cornale. E’ una tecnica di cheratoplastica lamellare , in cui la parte più superficiale di cornea viene sostituita per un ampio diametro mentre la metà più profonda viene sostituita per un diametro minore di 6 millimetri di diametro, per diminuire la possibilità di rigetto endoteliale.

INDICAZIONI

Le Patologie con alterazione della trasparenza corneale a tutto spessore e coinvolgimento dell’endotelio corneale, tali da rendere necessario una sostituzione della cornea a tutto spessore, anche se la disfunzione non è primariamente endoteliale.

Le più frequenti indicazioni sono le cicatrici corneali profonde, o leucomi cornali, conseguenti a gravi infezioni corneali, tipo herpes virus o cheratiti batteriche (fig.1) e le cicatrici conseguenti a traumi corneali (fig.2) o cheratoconi molto avanzati.

Figura 1: cicatrice corneale in esiti di cheratite da Herpes Virus

Figura 2: cicicatrice in esiti di trauma corneale

VANTAGGI

La sostituzione della cornea anteriore di ampio diametro, consente di ridurre i rischi legati ad un astigmatismo elevato e irregolare dopo apposizione di sutura, in quanto più è ampio il diametro del lembo e maggiore è la distanza dei punti dal centro di sutura della cornea, perciò minore è la loro influenza sull’astigmatismo finale.

Il ridotto diametro della metà inferiore della cornea, detta gambo (del fungo), consente di sostituire la minore porzione possibile di endotelio e ciò riduce la incidenza di complicanze legate al rigetto endoteliale nel tempo (fig.5).

Fig.5: 6 mesi post MR-PK

Altri vantaggi sono la maggiore resistenza della cicatrice che si forma fra gli strati di cornea, perciò più resistenza ai traumi . Attraverso il rimodellamento della cicatrice è poi possibile correggere con sicurezza l’eventuale astigmatismo post-operatorio.

COMPLICANZE

Le complicanze intraoperatorie sono poco frequenti e paragonabili a quelle di un normale intervento di trapianto di cornea perforante (PK) . In rari casi si possono avere complicanze nelle manovre di posizionamento delle lamelle coneali.

Le complicanze postoperatorie sono rappresentate dal fallimento precoce del lembo (scompenso primario) che si manifesta con l’assenza di trasparenza corneale dovuta ad insufficiente vitalità del lembo stesso.

TERAPIA

La terapia postoperatoria è uguale a quella prescritta in seguito a cheratoplastica perforante, basata cioè somministrazione di cortisone+ antibiotico per via locale in goccie (in casi a rischio anche per via sistemica) nelle prime settimane poi solo cortisone locale, protratta per circa 6 mesi dopo l’intervento.

PERIODO POST-OPERATORIO

Molto importante è l’educazione a mantenere una posizione ben precisa nei 2 giorni dopo l’intervento, cioè la posizione supina con la cornea che “guarda il soffitto” , in quanto il lembo posteriore di cornea di endotelio viene mantenuto in posizione dalla bolla d’aria che si inietta in camera anteriore. Tale bolla si riassorbe in 2 giorni circa , durante i quali è utile che spinga verso la porzione posteriore della cornea del ricevente.

Fig.6: bolla d’aria in camera anteriore il giorno dopo l’intervento.

È utile ricordare che, sebbene ridotto rispetto ad una cheratoplastica perforante, il rischio di rigetto immunologico è sempre elevato; per tale motivo una sospensione della terapia in tempi brevi espone il paziente ad un maggior rischio di scompenso endoteliale.

Trapianto di endotelio corneale – DSAEK

DSAEK

La cornea deve la sua trasparenza alla particolare e regolare disposizione delle fibre collagene, e dalla sua corretta idratazione, cioè percentuale di acqua.

La funzione dell’endotelio corneale è di mantenere una percentuale d’idratazione inferiore al 65%, oltre a cui la cornea diventa edematosa, quindi opaca.

In alcune condizioni patologiche in cui l’endotelio è danneggiato tale meccanismo fisiologico è insufficiente.

In tali circostanze l’unica possibilità per ripristinare la funzione visiva è rappresentata da un intervento di trapianto di cornea o cheratoplastica.

Fino a poco più di 15 anni fa l’unica procedura tecnica di trapianto di cornea era rappresentata da una cheratoplastica perforante a tutto spessore (PK). Le più recenti, e in continua evoluzione, tecniche selettive o “lamellari” sono attualmente le più adottate, in quanto che consentono la sostituzione dei soli strati corneali effettivamente compromessi, preservando quelli funzionalmente integri.

La DSAEK (Descemet’s Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) è ad oggi la tecnica di scelta nel trattamento delle disfuzioni dell’endotelio corneale, e si realizza sostituendo selettivamente lo strato di tessuto compromesso.

INDICAZIONI

Le Patologie che compromettono la funzione endoteliale, di cui la distrofia endoteliale di Fuchs, o cornea guttata, è una delle patologie più frequenti.

La seconda condizione per frequenza è la cheratopatia bollosa in pazienti pseudofachici, cioè operati di cataratta (Figura 1); meno frequenti sono gli scompensi endoteliali in pregresse cheratoplastiche perforanti o forme di distrofie endoteliali congenite come la CHED (Distrofia Endoteliale Congenita Ereditaria) e la PPD (Distrofia Polimorfa Posteriore).

Figura 1 Cheratopatia bollosa in paziente pseudofachico

VANTAGGI

In tutte le condizioni di scompenso endoteliale, in assenza di opacità centrali nella cornea del ricevente, cioè anteriori al lembo che si trapianta, la DSAEK può avere un successo funzionale nel giro di poche settimane (Figura 2 e 3), a differenza dei 12-18 mesi necessari in seguito ad una cheratoplastica perforante convenzionale.

Altri vantaggi sono la possibilità di eseguire l’intera procedura a bulbo “chiuso” (quindi più sicura, riducendo sensibilmente il rischio di complicanze severe ), e attraverso incisioni di piccole dimensioni, che modificano in minima parte l’astigmatismo corneale preoperatorio.

L’innervazione corneale è preservata, e le complicanze legate alle suture praticamente annullate, in quanto quest’ultime vengono rimosse già un mese dopo l’intervento. Inoltre il trapianto di meno tessuto rispetto alla perforante riduce l’incidenza del rigetto corneale.

Figura 2 Immagine alla lampada a fessura ottenuta 2 giorni post-DSAEK con bolla d’aria in camera anteriore

Figura 3. 30gg Post-DSAEK dopo asportazione sutura

COMPLICANZE

Le complicanze intraoperatorie sono minime e paragonabili a quelle di un normale intervento di cataratta. In rari casi si possono avere complicanze legate all’introduzione e lo spiegamento della lamella prima nelle manovre di posizionamento all’interno del bulbo (ribaltamento del lembo, decentramento, etc.).

Le complicanze postoperatorie sono rappresentate dal fallimento precoce del lembo (scompenso primario) che si manifesta con l’assenza di trasparenza corneale dovuta ad insufficiente vitalità del lembo stesso.

TERAPIA

La terapia postoperatoria è uguale a quella prescritta in seguito a cheratoplastica perforante, basata cioè somministrazione di cortisone+ antibiotico per via locale in goccie (in casi a rischio anche per via sistemica) nelle prime settimane poi solo cortisone locale, protratta per circa 6 mesi dopo l’intervento.

È utile ricordare che, sebbene il recupero funzionale dopo DSAEK sia sicuramente più rapido rispetto ad una cheratoplastica perforante, il rischio di rigetto immunologico è sempre elevato; per tale motivo una sospensione della terapia in tempi brevi espone il paziente ad un maggior rischio di scompenso endoteliale.

Saverio Vincenzo Luccarelli - MioDottore.it

Servizio Cornea dell’Ospedale Maggiore Policlinico di Milano

Il dott. Luccarelli è Responsabile del Servizio Cornea dell’Ospedale Maggiore Policlinico di Milano.

Da Febbraio 2022 è operativo il Servizio Cornea dell’Ospedale Maggiore Policlinico di Milano, presso il Padiglione Regina Elena in Via Manfredo Fanti 6 a Milano.

L’ambulatorio Cornea che si svolge il Mercoledì e Giovedì mattina, in regime di convenzione con il SSN, richiama un gran numero di pazienti, anche pediatrici, affetti da patologie corneali provenienti dalla città di Milano e dalle Province limitrofe, spesso anche pazienti provenienti da altre regioni.
La strumentazione di avanguardia con Topo-Tomografia Corneale Scheimpflug Pentacam HR, la Biomicroscopia Endoteliale Speculare e la Fotocamera del Segmento Anteriore consentono di ottenere un informazioni adeguate ad affrontare la complessa patologia corneale.In arrivo nelle prossime settimane nuova strumentazione per Topografia e OCT del segmento anteriore.

Il Servizio Cornea è Presidio della Rete delle Malattie Rare in Lombardia per il Cheratocono e Distrofie e Degenerazioni Corneali.
Si effettuano trattamenti chirurgici delle patologie corneali dal Cross-linking, anche in convenzione SSN in specifici casi, alle più aggiornate tecniche di trapianto di cornea lamellare (DALK, DSAEK, DMEK) e perforante (PK e MR-PK).
Per prenotare una visita è possibile chiamare il numero verde regionale 800638638 ovvero sul sito di Regione Lombardia o con l’APP Salutile, specificando VISITA OCULISTICA IN AMBULATORIO CORNEA (codice ambulatorio S51COR ) ovvero per TOPOGRAFIA CORNEALE .

Cornea Guttata o Distrofia Corneale di Fuchs

Può causare opacizzazione della cornea per accumulo di acqua da disfunzione delle cellule endoteliali della cornea.

La distrofia endoteliale di Fuchs è una malattia bilaterale, non infiammatoria caratterizzata dalla formazione di corpi di Hassall-Henle , note anche come guttae corneali, tra le cellule endoteliali corneali sulla membrana di Descemet. Poiché le cellule bilanciano lo stato di idratazione della cornea, viene compromessa la funzione di pompa delle cellule endoteliali e ne risulta una iperidratazione della cornea, che è indicato come ‘scompenso corneale’.

L’Ambulatorio Cornea dell’Ospedale San Giuseppe di Milano, è stato riconosciuto un Presidio della rete delle Malattie Rare della Lombardia per le Distrofie Corneali Ereditarie, fra cui la distrofia di Fuchs, per il contributo assistenziale di specializzazione in patologie corneali offerto dal dott.Luccarelli.

Cause In letteratura è stata descritta una ereditarietà come carattere autosomico dominante con maggiore prevalenza nelle donne. La distrofia di Fuchs più spesso si presenta nella quinta o sesta decade di vita, ma può essere vista anche in pazienti più giovani. Sintomi Ridotta acuità visiva a causa dell’edema corneale o interferenza ottica da corpi di Hassall-Henle. A volte, sensazione di corpo estraneo, irritazione, lacrimazione e sensibilità alla luce o fotofobia. Nelle fasi tardive, la formazione di vesciche sottoepiteliale può indurre dolore. Segni Alla microscopia speculare o confocale i Corpi di Hassall-Henle o la guttata sono visualizzabili come ‘buchi neri’ nel mosaico endoteliale.guttata confocal La densità delle cellule endoteliali è spesso diminuita e lo spessore stromale è anche notevolmente aumentato a causa dell’edema con perdita della trasparenza corneale. Formazione di bolle sottoepiteliali nei casi avanzati. Nei casi di lunga data si assiste alla formazione di cicatrici sottoepiteliale e stromali.

Terapia
Fino a poco tempo, la distrofia endoteliale di Fuchs veniva gestita con la cheratoplastica perforante, cioè il trapianto di tutta la cornea. Attualmente la tecnica di scelta è di tipo lamellare (cheratoplastica lamellare posteriore o DSAEK), con la sostituzione del solo strato endoteliale, che viene eseguito di routine dal dott.Luccarelli all’Ospedale San Giuseppe di Milano; tale procedura assicura un recupero funzionale molto più rapido rispetto ad una cheratoplastica perforante convenzionale e rischi intraoperatori decisamente ridotti.

Prognosi
La riabilitazione visiva può essere ottenuto con una prognosi eccellente a lungo termine. Tuttavia, sia la condizione oculare generale così come la durata della malattia stessa possono influenzare il risultato finale.