Cornea Guttata o Distrofia Corneale di Fuchs
1) COSA SIGNIFICA ?
La distrofia endoteliale di Fuchs è una malattia bilaterale, non infiammatoria caratterizzata dalla formazione di corpi di Hassall-Henle , note anche come guttae corneali, tra le cellule endoteliali corneali sulla membrana di Descemet. Poiché le cellule bilanciano lo stato di idratazione della cornea, se la funzione di pompa delle cellule endoteliali manca ne risulta una iperidratazione della cornea, cioè l’edema, che è indicato come ‘scompenso corneale’.
Il Servizio Cornea dell’Ospedale Policlinico di Milano, è stato riconosciuto anche un Presidio della rete delle Malattie Rare della Lombardia per le Distrofie Corneali Ereditarie (oltre al Cheratocono e le Degenerazioni Corneali) , fra cui la distrofia di Fuchs, per il contributo assistenziale di specializzazione in patologie corneali offerto dal dott.Luccarelli.
2) QUALI SONO LE CAUSE DELLA DISTROFIA DI FUCHS O CORNEA GUTTATA?
In letteratura è stata descritta una ereditarietà come carattere autosomico dominante con maggiore prevalenza nelle donne. La distrofia di Fuchs più spesso si presenta nella quinta o sesta decade di vita, ma può essere vista anche in pazienti più giovani.
3) QUALI SONO I SINTOMI ?
Ridotta acuità visiva a causa dell’edema corneale o interferenza ottica da corpi di Hassall-Henle. A volte, sensazione di corpo estraneo, irritazione, lacrimazione e sensibilità alla luce o fotofobia. Nelle fasi tardive, la formazione di vesciche sottoepiteliale può indurre dolore.
4) QUALI SONO I SEGNI ?
Alla microscopia speculare o confocale i Corpi di Hassall-Henle o la guttata sono visualizzabili come ‘buchi neri’ nel mosaico endoteliale.
La densità delle cellule endoteliali è spesso diminuita e lo spessore stromale è anche notevolmente aumentato a causa dell’edema con perdita della trasparenza corneale.
Formazione di bolle sottoepiteliali nei casi avanzati.
Nei casi di lunga data si assiste alla formazione di cicatrici sottoepiteliale e stromali.
5) QUAL’E’ LA TERAPIA DELLA CORNEA GUTTATA O DISTROFIA DI FUCHS ?
Fino a circa 20 aa fa , la distrofia endoteliale di Fuchs veniva gestita con la cheratoplastica perforante, cioè il trapianto di tutta la cornea. Attualmente la tecnica di scelta è di tipo lamellare (cheratoplastica lamellare posteriore, DSAEK o DMEK), con la sostituzione del solo strato endoteliale, che viene eseguito di routine dal dott.Luccarelli all’Ospedale Policlinico di Milano. Tale procedura assicura un recupero funzionale molto più rapido rispetto ad una cheratoplastica perforante convenzionale e rischi intraoperatori decisamente ridotti.