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Cornea Guttata o Distrofia Corneale di Fuchs

Può causare opacizzazione della cornea per accumulo di acqua da disfunzione delle cellule endoteliali della cornea.

La distrofia endoteliale di Fuchs è una malattia bilaterale, non infiammatoria caratterizzata dalla formazione di corpi di Hassall-Henle , note anche come guttae corneali, tra le cellule endoteliali corneali sulla membrana di Descemet. Poiché le cellule bilanciano lo stato di idratazione della cornea, viene compromessa la funzione di pompa delle cellule endoteliali e ne risulta una iperidratazione della cornea, che è indicato come ‘scompenso corneale’.

L’Ambulatorio Cornea dell’Ospedale San Giuseppe di Milano, è stato riconosciuto un Presidio della rete delle Malattie Rare della Lombardia per le Distrofie Corneali Ereditarie, fra cui la distrofia di Fuchs, per il contributo assistenziale di specializzazione in patologie corneali offerto dal dott.Luccarelli.

Cause In letteratura è stata descritta una ereditarietà come carattere autosomico dominante con maggiore prevalenza nelle donne. La distrofia di Fuchs più spesso si presenta nella quinta o sesta decade di vita, ma può essere vista anche in pazienti più giovani. Sintomi Ridotta acuità visiva a causa dell’edema corneale o interferenza ottica da corpi di Hassall-Henle. A volte, sensazione di corpo estraneo, irritazione, lacrimazione e sensibilità alla luce o fotofobia. Nelle fasi tardive, la formazione di vesciche sottoepiteliale può indurre dolore. Segni Alla microscopia speculare o confocale i Corpi di Hassall-Henle o la guttata sono visualizzabili come ‘buchi neri’ nel mosaico endoteliale.guttata confocal La densità delle cellule endoteliali è spesso diminuita e lo spessore stromale è anche notevolmente aumentato a causa dell’edema con perdita della trasparenza corneale. Formazione di bolle sottoepiteliali nei casi avanzati. Nei casi di lunga data si assiste alla formazione di cicatrici sottoepiteliale e stromali.

Terapia
Fino a poco tempo, la distrofia endoteliale di Fuchs veniva gestita con la cheratoplastica perforante, cioè il trapianto di tutta la cornea. Attualmente la tecnica di scelta è di tipo lamellare (cheratoplastica lamellare posteriore o DSAEK), con la sostituzione del solo strato endoteliale, che viene eseguito di routine dal dott.Luccarelli all’Ospedale San Giuseppe di Milano; tale procedura assicura un recupero funzionale molto più rapido rispetto ad una cheratoplastica perforante convenzionale e rischi intraoperatori decisamente ridotti.

Prognosi
La riabilitazione visiva può essere ottenuto con una prognosi eccellente a lungo termine. Tuttavia, sia la condizione oculare generale così come la durata della malattia stessa possono influenzare il risultato finale.

Scompenso Corneale o Cheratopatia Bollosa

La Cheratopatia Bollosa (in inglese Bullous Keratopathy) è un edema dovuto a eccesso del contenuto di acqua nella cornea, causata da una disfunzione dello strato più interno della cornea , l’endotelio corneale. endotelio sanoIn questa patologia la densità cellulare endoteliale è ridotta e il meccanismo di pompa delle cellule endoteliali viene perciò compromessa perché le cellule non sono più in grado di equilibrare lo stato di idratazione della cornea, si viene perciò a delineare una condizione di ‘scompenso corneale’. Fino a circa 10-15 anni fa la BK era trattata con un trapianto perforante, cioè con la sostituzione di tutta la cornea. Negli anni recenti sono state introdotte modalità di trattamento avanzate che consentono un intervento precoce, migliorano la prognosi e la possibilità di riabilitazione visiva.

Cause
Molto spesso dopo intervento per estrazione di cataratta in casi complicati o altro trauma chirurgico. Un danno cronico delle cellule endoteliali può derivare da lenti intraoculari introdotte nella camera anteriore oppure infiammazione cronica della parte anteriore dell’occhio. I casi di cheratopatia bollosa di tipo idiopatico o di distrofie endoteliali congenite sono sporadici.

Sintomi
Sono comuni acuità visiva ridotta, comparsa di aloni e fotofobia. La formazione di bolle sottoepiteliali può indurre dolore talora anche intenso.

Segni
Edema epiteliale con microcisti e la formazione di bolle sottoepiteliali.
Aumento dello spessore stromale a causa di edema con perdita della trasparenza corneale. Cicatrici sottoepiteliale e stromale può verificarsi in casi di lunga data.

Terapia
Nei pazienti con dolore a causa di scompenso corneale locale associata a relativamente buona acuità visiva può essere eseguita una micropuntura anteriore stromale, una ablazione superficiale con laser ad eccimeri (PTK) o il trapianto di membrana amniotica.
I pazienti con acuità visiva marcatamente ridotta sono reclutabili per la cheratoplastica lamellare posteriore, e in particolare per la cheratoplastica endoteliale con Descemet stripping (DSEK o DSAEK) o per la cheratoplastica endoteliale della membrana di descemet (DMEK).Anche se ampiamente prescritto, il sodio cloruro iperosmotico 5% gocce e pomate possono avere solo un effetto placebo limitato. Le lenti a contatto morbide possono controllare il dolore ma sono considerate una soluzione a breve termine per la BK. Cheratoplastica perforante è ormai un intervento considerato obsoleto.

Prognosi
La riabilitazione visiva può essere ottenuto con una prognosi eccellente a lungo termine. Tuttavia, sia la condizione oculare generale così come la durata della malattia stessa possono influenzare il risultato finale.

Ipermetropia

L’Ipermetropia determina la visione annebbiata e faticosa degli oggetti, da lontano e da vicino in funzione della sua entità e dell’età del soggetto ; all’opposto della miopia, la visione da vicino risulta in genere più difficoltosa, mentre guardando lontano non sempre è evidente una percezione confusa. Nel soggetto ipermetrope il punto di focalizzazione delle immagini non si trova sulla retina come dovrebbe essere ma in un punto virtuale posto al di là della retina, ciò è dovuto a un bulbo oculare più corto o a una diminuzione del potere dei mezzi diottrici dell’occhio (cornea e cristallino ). La capacità di focalizzare sul piano retinico oggetti posti a distanze differenti è definita accomodazione; tale funzione viene garantita dall’attività del cristallino che, sfruttando la sua naturale elasticità, consente di variare la messa a fuoco oculare dall’infinito sino a pochi centimetri dal naso, almeno sin tanto che non insorge la presbiopia. Osservando all’infinito, in condizioni di normalità, il cristallino non esercita alcuna attività accomodativa; guardando da vicino e a distanza intermedia, al fine di mantenere costante la visione nitida, il cristallino mette a fuoco. Nel soggetto ipermetrope la funzione accomodativa assume un’importanza rilevante perché riporta l’immagine a fuoco sulla retina, facendo convergere i raggi luminosi a livello della fovea.

Chirurgia Refrattiva Laser

La chirurgia refrattiva laser è una tecnica che agisce modificando il profilo della superficie corneale grazie alla tecnologia Laser, pertanto non si introducono lenti all’interno dell’bulbo oculare.

Solitamente si adotta per difetti refrattivi medio-elevati fino a 8-10 diottrie di miopia, 3-4 diottrie di ipermetropia e 1-5 diottrie di astigmatismo. Per difetti più elevati esistono interventi di chirurgia refrattiva intraoculare.

–Le 2 tecniche più diffuse ed eseguite dal dott.Luccarelli sono: Femto-LASIK  e PRK–

La tecnica LASIK (acronimo di Laser in situ Keratomileusis) è un trattamento misto, cioè che sfrutta 2 Laser differenti, il Femtolaser ed il Laser ad eccimeri. E’ efficace su miopia, ipermetropia e/o astigmatismo; la si adotta per correggere difetti refrattivi medio-elevati fino a 8-10 diottrie di miopia, 3-4 diottrie di ipermetropia e 1-5 diottrie di astigmatismo. Rispetto alla PRK, di cui si parla nel paragrafo successivo, la LASIK causa in genere meno fastidi (praticamente non c’è dolore post operatorio dove nella PRK il dolore persiste per 2-3 giorni circa) e un recupero più veloce. E’ una tecnica in cui si modella la cornea in uno strato appena sotto la superficie, che rimane integra, da cui si spiega il più veloce recupero funzionale e il minor dolore post-operatorio. Il chirurgo crea una sottile lamella superficiale di cornea, in passato usando uno strumento chiamato microcheratomo con una lama , ora con un laser a Femtosecondi . Il Laser a Femtosecondi libera l’energia in un piano nella profondità della cornea e induce la formazione di micro bolle d’acqua e gas che separano le lamelle corneali. La creazione del lembo è completata anche in senso verticale per permetterne il sollevamento. Il vantaggio del Laser a femtosecondi è la precisione micrometrica della profondità e forma del taglio altrimenti irraggiungibile con il microcheratomo a lama manuale. Questa fetta di tessuto viene ribaltata di lato per creare un “flap” corneale, una specie di sportello sotto il quale viene effettuata la correzione del difetto refrattivo con il laser a eccimeri.
Il laser a eccimeri asporta i tessuti per evaporazione con la precisione del micron. La modellazione avviene quindi all’interno della cornea. Al termine, lo strato di cornea viene riposizionato e si risalda da solo (senza punti di sutura né lente a contatto). E’ molto importante non urtare o strofinare l’occhio per qualche giorno. La chirurgia refrattiva con laser è controindicata nei seguenti casi:
 malattie autoimmuni e malattie da deficit immunologici, malattie del collagene, donne in stato di gravidanza o allattamento, cheratocono o topografia corneale fuori dalla norma, pazienti in terapia con Isotretinoina (Roaccutan ®) e/o Amiodarone cloridrato (Cordarone ®), glaucoma e diabete (controindicazione relativa).
La tecnica PRK (acronimo di Photo Refractive Keratectomy, foto cheratotomia refrattiva) è efficace su miopia, ipermetropia e/o astigmatismo di grado meno elevato rispetto alla Lasik. Si utilizza il Laser a eccimeri, che asporta i tessuti per evaporazione con la precisione del micron. Il medico asporta manualmente la parte superficiale della cornea, detta epitelio, poi esegue il Laser. A fine intervento si applica una lente a contatto protettiva che sarà tolta durante i successivi controlli, quando l’epitelio si sarà riformato , solitamente 4 giorni post-operatori. 
L’intera procedura ha la durata di pochi minuti. Effetti collaterali nei primi giorni possono essere dolore, lacrimazione, senso di corpo estraneo, fotofobia. 
La chirurgia refrattiva con laser è controindicata nei seguenti casi:
Malattie autoimmuni e malattie da deficit immunologici, malattie del collagene, donne in stato di gravidanza o allattamento, cheratocono o mappa corneale anormale, pazienti in terapia farmacologica, glaucoma e diabete (controindicazione relativa).

Chirurgia Refrattiva

E’ un insieme di tecniche chirurgiche che vengono usate per correggere i vizi refrattivi come la miopia, l’ipermetropia e l’astigmatismo. Sono allo sviluppo tecniche per la correzione della presbiopia. I suddetti difetti possono essere normalmente corretti con l’uso di occhiali e lenti a contatto.
 L’intervento chirurgico è generalmente consigliato in presenza di difetti elevati, difetti molto sbilanciati tra un occhio e l’altro, casi di intolleranza alle lenti o attività lavorative dove l’uso di lenti costituisca un problema (ad esempio nell’aviazione).
I vizi refrattivi possono essere corretti chirurgicamente ricorrendo alla correzione della curvatura corneale , come accade più frequentemente, oppure alla chirurgia endo-oculare. La misurazione dell’entità del difetto refrattivo, ovvero l’esame della vista, è solo il primo passo per la selezione del paziente da sottoporre all’intervento. Infatti dopo una visita oculistica approfondita per verificare che l’occhio sia sano è necessario eseguire una serie di esami strumentali per la valutazione della cornea (topografia, pachimetria e pupillometria)

L’intervento è generalmente definitivo, ma richiede un periodo di assestamento di qualche mese. Sebbene la capacità visiva migliori sempre, talvolta può permanere o ricomparire a distanza di anni un piccolo residuo refrattivo, che spesso però può essere corretto grazie a un secondo intervento di minore entità. Raramente non è possibile correggere tutto il difetto refrattivo con un unico intervento e il dott.Luccarelli proporrà la soluzione personalizzata alle esigenze del singolo paziente.