10 Feb

CROSS-LINKING CORNEALE

1) Che cosa è il cross-linking corneale?

E’ una tecnica che combina i raggi Ultravioletti (UV-A) e la Riboflavina ( vitamina B2 ) per innescare una reazione chimica che comporta un irrigidimento della cornea , tramite un aumento dei legami del collagene, che è il tessuto che forma le lamelle di cui è costituita la cornea.

2) Quali patologie si trattano con il Cross-linking?

Si trattano le Ectasie Corneali, che sono un aumento anomalo e disomogeneo della curvatura corneale. Sono situazioni di sfiancamento della cornea e la più frequente è il Cheratocono, seguito dalla Degenerazione Marginale Pellucida e dalla Ectasia Post-Chirurgia Refrattiva.

3) A che età si può eseguire ?

L’indicazione è per pazienti dai 6 a 60 anni di età. Da tenere, tuttavia, presente che, per poter effettuare tale tecnica, ci sono dei limiti (ad esempio limiti morfologici: il cheratocono non deve essere troppo evoluto e lo spessore della cornea deve essere entro certi limiti di spessore).

4) Funziona e quale è l’effetto bisogna aspettarsi ?

Il grado di successo è di oltre il 90%: svariati studi hanno dimostrato che si riesce a bloccare l’evoluzione della malattia e, in molti casi, si verifica una diminuzione della curvatura della cornea.

5) Rispetto al trapianto di cornea ?

Diversamente  dal trapianto di cornea, il cross-linking corneale è una procedura meno invasiva, con una minore frequenza di complicazioni nel trattamento del cheratocono.

6) Il trattamento si esegue con le stesse modalità negli adulti e nei bambini?

C’ è una distinzione da fare fra 2 diverse popolazioni : 

Adulti: ha senso quando l’ectasia è progressiva, cioè tende a cambiare nel tempo come rilevato essenzialmente dall’esame della topografia, la tomografia corneale,  e l’esame della vista.

Bambini: la progressione del cheratocono nei bambini tende a essere molto rapida, e la patologia è in questo caso più aggressiva. La probabilità che il cheratocono sia progressivo è dell’88%. In altre parole, 9 bambini su 10 che mostrano cheratocono peggioreranno se non si interviene.

In questo caso è meglio passare direttamente al CXL nei bambini, piuttosto che attendere la progressione.

 

7) Che differenza c’è fra Epi-on o Epi-off?

Il primo passo del cross-linking Epi-off prevede l’asportazione dello strato più superficiale della cornea, l’epitelio, così da permettere alla Riboflavina (vitamina B2) di penetrare alla corretta profondità nel tessuto corneale. Se la Riboflavina arriva alla profondità stabilita il trattamento è più efficace. In sostanza non deve arrivare né troppo in profondità né troppo poco.

Generalmente, questa procedura è indicata per cornee fino a 400 microns di spessore, al di sotto di tale spessore si ritiene meno vantaggioso adottare la tecnica Epi-on.

Lo svantaggio di asportare l’epitelio deriva dal fastidio legato alla necessaria guarigione dell’epitelio che avviene in circa 4 giorni.  In questo primo periodo può presentarsi bruciore e fastidio che sono gestibili con la terapia che viene prescritta. Inoltre è necessario instillare collirio antibiotico per evitare l’insorgenza di infezioni, che sono state descritte in letteratura molto raramente.

L’idea di NON asportare l’epitelio, da qui il termine Epi-on,  deriva dall’evitare gli svantaggi appena descritti della rimozione epiteliale.

Con questa tecnica si è notato che tuttavia diminuisce anche il tasso di successo rispetto al 90% circa della tecnica Epi-off, e arriva al 60-70%. Questo perchè è molto importante anche la presenza di Ossigeno, oltre a quella di Riboflavina e Raggi UV, per un cross-linking più efficace.

Pertanto questa tecnica è riservata a casi specifici, tipo uno spessore corneale sotto i 400microns, mentre sopra tale condizione si procede con la tecnica classica Epi-off.

8) Il Cross-linking può essere ripetuto?           

In casi selezionati la risposta è SI. Ad esempio nei pochi casi in cui non ha avuto effetto, che è una percentuale minore al 10%. 

Generalmente la procedura non si ripete prima di 6 mesi, in quanto fino ad allora il precedente trattamento può ancora avere effetto.           

9) Quanto dura l’effetto del Cross-linking ?

Dipende il larga parte dall’età del paziente al primo trattamento di cross-linking. Più è giovane, maggiore è la possibilità di ripetere il trattamento nei 7-8 anni successivi.

In questo intervallo di tempo si è scoperto che la cornea si ricostruisce, e ciò significa che devono ricostituirsi anche i legami crociati (cross-links) che contribuiscono alla rigidità della cornea con cheratocono.

10) Che risultati apporta il Cross-linking in età pediatrica?

Le patologie ectasiche possono essere bloccate con un’alta percentuale di successo nei bambini e adolescenti come negli adulti.

Nei bambini e adolescenti spesso possiamo determinare il successo del trattamento dopo appena 3 mesi, mentre negli adulti solitamente si aspettano circa 6 mesi per valutare il successo del trattamento.

Spesso vediamo che i bambini reagiscono più decisamente e chiaramente rispetto agli adulti. 

La tecnica chirurgica nei bambini e adolescenti è esattamente la stessa che negli adulti. E’ possibile trattare bambini oltre i 9 anni di età in anestesia locale, dal momento che la procedura non è dolorosa. Per bambini più giovani di 9 anni, se necessario, si esegue l’intervento in anestesia generale.

 

Presso il Servizio Cornea dell’Ospedale San Giuseppe di Milano si eseguono di routine interventi di cross-linking anche in età pediatrica.

Saverio Vincenzo Luccarelli - MioDottore.it
02 Set

Cheratocono

1) Cosa è il cheratocono?

E’ una alterazione della forma della cornea caratterizzata da una diminuzione della rigidità della struttura corneale. A causa di questa malattia la cornea si deforma e, nelle fasi avanzate, tende ad assumere una forma di cono, causando distorsione delle immagini

2) Come si presenta il cheratocono ?

Nel 96% dei casi colpisce entrambi gli occhi, quasi sempre in maniera asimmetrica, cioè i 2 occhi hanno stadi diversi di cheratocono. La parte centrale della cornea inizia ad assottigliarsi e a incurvarsi progressivamente verso l’esterno (ossia la superficie oculare trasparente diviene sporgente). Si verifica quindi una curvatura irregolare della cornea, che perde la sua forma sferica, divenendo conica. Ha una lieve predominanza nel sesso maschile (63,4%).Secondo il Clek Study (Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus), è presente un’atopia nel 53% dei casi. Può esistere anche una predisposizione ereditaria. La malattia insorge di solito durante la pubertà (sono anche descritti rarissimi casi congeniti), anche se sempre maggiori sono i riscontri in età pediatrica dal momento che le tecniche diagnostiche sono sempre più efficaci. Progredisce fino ai 30-40 anni per poi arrestarsi spontaneamente e nel 25% dei casi porta al trapianto di cornea.

3) Quali sono le cause del cheratocono?

Le cause del cheratocono non sono note. Esistono fattori genetici, infatti la prevalenza è maggiore in altre patologie genetiche come quelle del collagene cioè la sindrome di Ehrles-Danlos e la Sindrome di Down. Esiste ereditarietà in quanto è presente nel 17,5-19% dei bambini parenti di soggetti con cheratocono. E’ dimostrata la correlazione con alcune patologie infiammatorie come l’atopia e l’allergia, in cui alcuni squilibri enzimatici determinano alterazioni nel rinnovamento della struttura corneale con diminuzione di spessore e aumento della elasticità del tessuto. Alcuni fattori esterni, come microtraumi meccanici da sfregamento ad esempio in soggetti allergici possono essere correlati.

4) Quali sono i sintomi del cheratocono?

La curvatura irregolare modifica il potere refrattivo della cornea, producendo distorsioni delle immagini e una visione confusa sia da vicino che da lontano. Spesso il difetto visivo non è correggibile con gli occhiali, perché l’astigmatismo è irregolare, e si ricorre alla correzione con lenti a contatto. Col progredire della patologia la qualità della visione peggiora e può non essere corretta in maniera soddisfacente anche con le lenti a contatto.

5) Come si fa diagnosi di cheratocono?

La diagnosi precoce è di fondamentale importanza perché , in particolare nei giovanissimi, il cheratocono può progredire rapidamente.

6) Le tecniche diagnostiche si avvalgono di:

Topografia corneale : studia le immagini riflesse dalla superficie anteriore della cornea quando le si antepone una serie di anelli luminosi concentrici. L’elaborazione dei dati consente la visualizzazione di una mappa (la parte in rosso corrisponde alla regione sfiancata mentre quella verde-blu le zone piatte) . Permette di vedere l’aumento di curvatura negli stadi iniziali ed avanzati.

Tomografia Corneale: consente invece di studiare anche la superficie posteriore della cornea, le cui alterazioni di curvatura sono presenti nelle fasi precoci della patologia. Questo esame consente anche di studiare con precisione lo spessore della cornea, la pachimetria, e consente di fare diagnosi precoce di cheratocono.

Lampada a fessura o biomicroscopio: permette di ricercare i seguenti reperti:
1) l’anello di Fleischer che è patognomonico (presente nel 50% dei KC): è un anello giallo-verdastro dovuto all’accumulo di emosiderina nelle cellule epiteliali basali.
2) Opacità subepiteliali (che si formano da rotture della membrana di Bowman).
3) Assottigliamento stromale: L’assottigliamento sarà maggiore a livello dell’apice del cono.
4) Strie di Vogt (tardive): strie stromali ce scompaiono alla digitopressione, hanno aspetto verticale.
5) Segno di Munson (avanzato): deformazione della rima palpebrale inferiore da parte del cono e si visualizza facendo guardare verso il basso il soggetto.

7) Quali sono i Trattamenti del cheratocono?

Nelle fasi molto iniziali di cheratocono, dette anche sub-cliniche, si riesce a ottenere una buona acuità visiva anche con occhiali.

Nelle fasi iniziali è necessario ricorrere alla correzione con lenti a contatto, in quanto l’irregolarità della superficie corneale non consente agli occhiali di lavorare a dovere.Le lenti a contatto hanno una geometria particolare e devono essere preparate da contattologi esperti. Le lenti a contatto non hanno alcun effetto sulla cornea e perciò non modificano l’andamento della patologia, correggono solo la vista.

Nei casi anche se iniziali ma progressivi, cioè che peggiorano, possono essere trattati con Cross-linking corneale.

In particolare nei pazienti pediatrici bisogna stare molto attenti in quanto é stata documentata in letteratura la progressione a un anno nell’88% dei casi.

Le forme più gravi, che sono progressive e conducono a uno sfiancamento e possono essere accompagnate a opacità corneale, necessitano invece di un intervento chirurgico più invasivo come il trapianto di cornea, che può essere a spessore parziale (DALK), oppure a tutto spessore (PK).

8) Cosa fare per prevenire il cheratocono?

Non sono note misure di prevenzione, tuttavia la diagnosi precoce del cheratocono é possibile e consente di gestire adeguatamente la patologia.

Anzitutto i figli e parenti minorenni di soggetti affetti dovrebbero sottoporsi a esami di screening come la tomografia e topografia, in quanto é presente cheratocono nel 17,5-19% dei casi.

Bambini o soggetti molto giovani che hanno una miopia o, piú frequentemente, un astigmatismo rapidamente evolutivo dovrebbero essere classificati come sospetti.

Il cheratocono è classificato come malattia rara e quindi esentabile da ticket per prestazioni mediche ed esami con codice di esenzione RF0280