14 Mag

Trapianto di endotelio corneale – DSAEK

La DSAEK (Descemet’s Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) è ormai la tecnica di scelta nel trattamento dello scompenso corneale, e si realizza sostituendo selettivamente l’endotelio corneale compromesso.

INDICAZIONI

Le Patologie che compromettono la funzione endoteliale.

La distrofia endoteliale di Fuchs, o cornea guttata (fig.1) ,  è una delle indicazioni più frequenti.

Poi la cheratopatia bollosa in pazienti pseudofachici, cioè operati di cataratta,  è la seconda in ordine di frequenza (Figura 2); condizioni meno frequenti sono rappresentate da scompensi endoteliali in pregresse cheratoplastiche perforanti (fig.3) o forme di distrofie endoteliali congenite come la CHED (Distrofia Endoteliale Congenita Ereditaria) e la PPD (Distrofia Polimorfa Posteriore, fig.4).

 

Figura 1:distrofia endoteliale di Fuchs o cornea guttata 

Figura 2: cheratopatia bollosa in paziente pseudofachico 

 Figura 3: scompenso corneale in precedente trapianto perforante

 Figura 4: distrofia endoteliale polimorfa posteriore

VANTAGGI

In tutte le condizioni di scompenso endoteliale, in assenza di opacità centrali nella cornea del ricevente, la DSAEK può avere un notevole recupero funzionale nel giro di poche settimane, a differenza dei 12-18 mesi necessari in seguito ad una cheratoplastica perforante convenzionale (fig.5).

Fig.5: 6 mesi post DSAEK

Altri vantaggi sono la possibilità di eseguire l’intera procedura a bulbo “chiuso” (quindi più sicura, riducendo sensibilmente il rischio di complicanze severe ), e attraverso incisioni di piccole dimensioni, che modificano in minima parte l’astigmatismo corneale preoperatorio.

L’innervazione corneale è preservata, e le complicanze legate alle suture praticamente annullate, in quanto quest’ultime vengono rimosse già un mese dopo l’intervento. Inoltre il trapianto di meno tessuto rispetto alla perforante riduce l’incidenza del rigetto corneale.

COMPLICANZE

Le complicanze intraoperatorie sono minime e paragonabili a quelle di un normale intervento di cataratta. In rari casi si possono avere complicanze legate all’introduzione e lo spiegamento della lamella prima nelle manovre di posizionamento all’interno del bulbo (ribaltamento del lembo, decentramento, etc.).

Le complicanze postoperatorie  sono rappresentate dal fallimento precoce del lembo (scompenso primario) che si manifesta con l’assenza di trasparenza corneale dovuta ad insufficiente vitalità del lembo stesso.

TERAPIA

La terapia postoperatoria è uguale a quella prescritta in seguito a cheratoplastica perforante, basata cioè somministrazione di cortisone+ antibiotico per via locale in goccie  (in casi a rischio anche per via sistemica) nelle prime settimane poi solo cortisone locale,  protratta per circa 6 mesi dopo l’intervento.

PERIODO POST-OPERATORIO

Molto importante è l’educazione a mantenere una posizione ben precisa nei 2 giorni dopo l’intervento, cioè la posizione supina con la cornea che “guarda il soffitto” in quanto il lembo di endotelio viene mantenuto in posizione dalla bolla d’aria che si inietta in camera anteriore. Tale bolla si riassorbe in 2 giorni circa , durante i quali è utile che spinga verso la porzione posteriore della cornea del ricevente.

Fig.6: bolla d’aria in camera anteriore il giorno dopo l’intervento.

È utile ricordare che, sebbene il recupero funzionale dopo DSAEK sia sicuramente più rapido rispetto ad una cheratoplastica perforante, il rischio di rigetto immunologico è sempre elevato; per tale motivo una sospensione della terapia in tempi brevi espone il paziente ad un maggior rischio di scompenso endoteliale.

01 Giu

Cornea Guttata o Distrofia Corneale di Fuchs

Può causare opacizzazione della cornea per accumulo di acqua da disfunzione delle cellule endoteliali della cornea.

La distrofia endoteliale di Fuchs è una malattia bilaterale, non infiammatoria caratterizzata dalla formazione di corpi di Hassall-Henle , note anche come guttae corneali, tra le cellule endoteliali corneali sulla membrana di Descemet. Poiché le cellule bilanciano lo stato di idratazione della cornea, viene compromessa la funzione di pompa delle cellule endoteliali e ne risulta una iperidratazione della cornea, che è indicato come ‘scompenso corneale’.

L’Ambulatorio Cornea dell’Ospedale San Giuseppe di Milano, è stato riconosciuto un Presidio della rete delle Malattie Rare della Lombardia per le Distrofie Corneali Ereditarie, fra cui la distrofia di Fuchs, per il contributo assistenziale di specializzazione in patologie corneali offerto dal dott.Luccarelli.

Cause In letteratura è stata descritta una ereditarietà come carattere autosomico dominante con maggiore prevalenza nelle donne. La distrofia di Fuchs più spesso si presenta nella quinta o sesta decade di vita, ma può essere vista anche in pazienti più giovani. Sintomi Ridotta acuità visiva a causa dell’edema corneale o interferenza ottica da corpi di Hassall-Henle. A volte, sensazione di corpo estraneo, irritazione, lacrimazione e sensibilità alla luce o fotofobia. Nelle fasi tardive, la formazione di vesciche sottoepiteliale può indurre dolore. Segni Alla microscopia speculare o confocale i Corpi di Hassall-Henle o la guttata sono visualizzabili come ‘buchi neri’ nel mosaico endoteliale.guttata confocal La densità delle cellule endoteliali è spesso diminuita e lo spessore stromale è anche notevolmente aumentato a causa dell’edema con perdita della trasparenza corneale. Formazione di bolle sottoepiteliali nei casi avanzati. Nei casi di lunga data si assiste alla formazione di cicatrici sottoepiteliale e stromali.

Terapia
Fino a poco tempo, la distrofia endoteliale di Fuchs veniva gestita con la cheratoplastica perforante, cioè il trapianto di tutta la cornea. Attualmente la tecnica di scelta è di tipo lamellare (cheratoplastica lamellare posteriore o DSAEK), con la sostituzione del solo strato endoteliale, che viene eseguito di routine dal dott.Luccarelli all’Ospedale San Giuseppe di Milano; tale procedura assicura un recupero funzionale molto più rapido rispetto ad una cheratoplastica perforante convenzionale e rischi intraoperatori decisamente ridotti.

Prognosi
La riabilitazione visiva può essere ottenuto con una prognosi eccellente a lungo termine. Tuttavia, sia la condizione oculare generale così come la durata della malattia stessa possono influenzare il risultato finale.