01 Giu

Cornea Guttata o Distrofia Corneale di Fuchs

Può causare opacizzazione della cornea per accumulo di acqua da disfunzione delle cellule endoteliali della cornea.

La distrofia endoteliale di Fuchs è una malattia bilaterale, non infiammatoria caratterizzata dalla formazione di corpi di Hassall-Henle , note anche come guttae corneali, tra le cellule endoteliali corneali sulla membrana di Descemet. Poiché le cellule bilanciano lo stato di idratazione della cornea, viene compromessa la funzione di pompa delle cellule endoteliali e ne risulta una iperidratazione della cornea, che è indicato come ‘scompenso corneale’.

L’Ambulatorio Cornea dell’Ospedale San Giuseppe di Milano, è stato riconosciuto un Presidio della rete delle Malattie Rare della Lombardia per le Distrofie Corneali Ereditarie, fra cui la distrofia di Fuchs, per il contributo assistenziale di specializzazione in patologie corneali offerto dal dott.Luccarelli.

Cause In letteratura è stata descritta una ereditarietà come carattere autosomico dominante con maggiore prevalenza nelle donne. La distrofia di Fuchs più spesso si presenta nella quinta o sesta decade di vita, ma può essere vista anche in pazienti più giovani. Sintomi Ridotta acuità visiva a causa dell’edema corneale o interferenza ottica da corpi di Hassall-Henle. A volte, sensazione di corpo estraneo, irritazione, lacrimazione e sensibilità alla luce o fotofobia. Nelle fasi tardive, la formazione di vesciche sottoepiteliale può indurre dolore. Segni Alla microscopia speculare o confocale i Corpi di Hassall-Henle o la guttata sono visualizzabili come ‘buchi neri’ nel mosaico endoteliale.guttata confocal La densità delle cellule endoteliali è spesso diminuita e lo spessore stromale è anche notevolmente aumentato a causa dell’edema con perdita della trasparenza corneale. Formazione di bolle sottoepiteliali nei casi avanzati. Nei casi di lunga data si assiste alla formazione di cicatrici sottoepiteliale e stromali.

Terapia
Fino a poco tempo, la distrofia endoteliale di Fuchs veniva gestita con la cheratoplastica perforante, cioè il trapianto di tutta la cornea. Attualmente la tecnica di scelta è di tipo lamellare (cheratoplastica lamellare posteriore o DSAEK), con la sostituzione del solo strato endoteliale, che viene eseguito di routine dal dott.Luccarelli all’Ospedale San Giuseppe di Milano; tale procedura assicura un recupero funzionale molto più rapido rispetto ad una cheratoplastica perforante convenzionale e rischi intraoperatori decisamente ridotti.

Prognosi
La riabilitazione visiva può essere ottenuto con una prognosi eccellente a lungo termine. Tuttavia, sia la condizione oculare generale così come la durata della malattia stessa possono influenzare il risultato finale.

01 Giu

Scompenso Corneale o Cheratopatia Bollosa

La Cheratopatia Bollosa (in inglese Bullous Keratopathy) è un edema dovuto a eccesso del contenuto di acqua nella cornea, causata da una disfunzione dello strato più interno della cornea , l’endotelio corneale. endotelio sanoIn questa patologia la densità cellulare endoteliale è ridotta e il meccanismo di pompa delle cellule endoteliali viene perciò compromessa perché le cellule non sono più in grado di equilibrare lo stato di idratazione della cornea, si viene perciò a delineare una condizione di ‘scompenso corneale’. Fino a circa 10-15 anni fa la BK era trattata con un trapianto perforante, cioè con la sostituzione di tutta la cornea. Negli anni recenti sono state introdotte modalità di trattamento avanzate che consentono un intervento precoce, migliorano la prognosi e la possibilità di riabilitazione visiva.

Cause
Molto spesso dopo intervento per estrazione di cataratta in casi complicati o altro trauma chirurgico. Un danno cronico delle cellule endoteliali può derivare da lenti intraoculari introdotte nella camera anteriore oppure infiammazione cronica della parte anteriore dell’occhio. I casi di cheratopatia bollosa di tipo idiopatico o di distrofie endoteliali congenite sono sporadici.

Sintomi

Sono comuni acuità visiva ridotta, comparsa di aloni e fotofobia. La formazione di bolle sottoepiteliali può indurre dolore talora anche intenso.

Segni

Edema epiteliale con microcisti e la formazione di bolle sottoepiteliali.
Aumento dello spessore stromale a causa di edema con perdita della trasparenza corneale. Cicatrici sottoepiteliale e stromale può verificarsi in casi di lunga data.

Terapia
Nei pazienti con dolore a causa di scompenso corneale locale associata a relativamente buona acuità visiva può essere eseguita una micropuntura anteriore stromale, una ablazione superficiale con laser ad eccimeri (PTK) o il trapianto di membrana amniotica.
I pazienti con acuità visiva marcatamente ridotta sono reclutabili per la cheratoplastica lamellare posteriore, e in particolare per la cheratoplastica endoteliale con Descemet stripping (DSEK o DSAEK) o per la cheratoplastica endoteliale della membrana di descemet (DMEK).Anche se ampiamente prescritto, il sodio cloruro iperosmotico 5% gocce e pomate possono avere solo un effetto placebo limitato. Le lenti a contatto morbide possono controllare il dolore ma sono considerate una soluzione a breve termine per la BK. Cheratoplastica perforante è ormai un intervento considerato obsoleto.

Prognosi
La riabilitazione visiva può essere ottenuto con una prognosi eccellente a lungo termine. Tuttavia, sia la condizione oculare generale così come la durata della malattia stessa possono influenzare il risultato finale.

03 Set

Trapianto di cornea

Trapianto di Cornea

Fino a poco più di 15 anni fa l’unica procedura tecnica di trapianto di cornea era rappresentata da una cheratoplastica perforante a tutto spessore (PK). Le più recenti, e in continua evoluzione, tecniche selettive o “lamellari” sono attualmente le più adottate, in quanto che consentono la sostituzione dei soli strati corneali effettivamente compromessi, preservando quelli funzionalmente integri.

CHERATOPLASTICA PERFORANTE
PK, dall’inglese Penetrating Keratoplasty, è la sostituzione a tutto spessore della cornea e viene utilizzata quando la patologia coinvolge la cornea per intero. E’ una tecnica meno utilizzata rispetto ad alcuni anni fa. Una tipica indicazione è quella di opacità corneali coinvolgenti l’intero spessore e la presenza contemporanea di un danno anche all’endotelio, che è lo strato più interno della cornea. Le suture vengono asportate generalmente dopo un anno rendendo perciò lunga la riabilitazione visiva post-intervento. La PK ha rischio di rigetto più elevato rispetto alle procedure lamellari in quanto il tessuto impiantato è di maggiori dimensioni.

CHERATOPLASTICA LAMELLARE
LK, dall’inglese lamellar keratoplasty, è un gruppo di tecniche chirurgiche di trapianto con sostituzione solo della parte di cornea affetta da patologia, e possono essere anteriori (SALK, DALK, ALK) o posteriori (DSAEK, UTDSAEK, DMEK). Il vantaggio rispetto alla cheratoplastica perforante è che sono più conservative (parte della cornea del ricevente resta in situ), il rischio di rigetto è minore (in quanto la quantità di tessuto impiantato è minore), sono ripetibili e hanno un recupero post-operatorio più rapido e vengono eseguiti di routine dal dott.Luccarelli all’Ospedale San Giuseppe di Milano

SALK
Dall’inglese Superficial Antherior Lamellar Keratoplasty , Cheratoplastica Lamellare Anteriore Superficiale è una tecnica utilizzata per opacità corneali superficiali. Indicazioni a questo intervento sono le distrofie corneali superficiali, l’opacità superficiale che raramente segue alla chirurgia refrattiva.
Si effettua un taglio corneale superficiale con microcheratomo a lama o con laser a femtosecondi, si asporta la porzione di cornea patologica e si impianta un lembo corneale di analogo sottile spessore. In questo caso le suture sono molto superficiali e si asportano dopo alcuni giorni.

DALK
Dall’inglese Deep Antherior Lamellar Keratoplasty, Cheratoplastica Lamellare Anteriore Profonda, implica l’asportazione totale dello stroma corneale (che rappresenta il 96% dello spessore corneale) lasciando solo lo strato più profondo, cioè la membrana di descemet e l’endotelio.
Le tecniche chirurgiche sono varie, la più diffusa la “big bubble” che prevede iniezione di aria nella cornea per separarne gli strati profondi.
Si trapianta un lembo corneale a spessore quasi totale, tranne appunto la descemet-endotelio del ricevente che viene conservata. La tecnica non è soggetta a rigetto endoteliale, che è il più pericoloso fra le varie forme di rigetto. Le suture si asportano dopo circa 6 mesi.
Tale tecnica è utilizzata nelle patologie corneali con stroma alterato ed endotelio sano, ad esempio opacità da cicatrici corneali post infezione erpetica o dopo alcuni tipi d’infezioni batteriche.

DSAEK
Dall’inglese Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty, Cheratoplastica Endoteliale con Stripping della Descemet. In questo caso si trapianta lo strato di endotelio-descemet con una sottile porzione di stroma profondo. E’ un intervento in cui attraverso piccole incisioni si asporta lo strato patologico e s’inserisce piegato quello da donatore.
Il lembo aderisce alla cornea nella sua parte interna tramite l’iniezione di una bolla d’aria che lo spinge verso l’alto. Si appongono delle suture che si asportano dopo 20 gg circa.
Data la bassa invasività dell’intervento il recupero visivo è rapido, generalmente nell’arco di settimane .

DMEK
Dall’inglese Descemet Membrane Endothelial Keratoplaty , cioè Cheratoplastica Endoteliale della Membrana di Descemet. E’ anch’essa una cheratoplastica endoteliale e il concetto è quello di sostituire solo la membrana di descemet e l’endotelio, senza il supporto seppur sottile dello stroma.
E’ un intervento che consente di raggiungere ottimi risultati in mani esperte.