01 Giu

Cornea Guttata o Distrofia Corneale di Fuchs

Può causare opacizzazione della cornea per accumulo di acqua da disfunzione delle cellule endoteliali della cornea.

La distrofia endoteliale di Fuchs è una malattia bilaterale, non infiammatoria caratterizzata dalla formazione di corpi di Hassall-Henle , note anche come guttae corneali, tra le cellule endoteliali corneali sulla membrana di Descemet. Poiché le cellule bilanciano lo stato di idratazione della cornea, viene compromessa la funzione di pompa delle cellule endoteliali e ne risulta una iperidratazione della cornea, che è indicato come ‘scompenso corneale’.

L’Ambulatorio Cornea dell’Ospedale San Giuseppe di Milano, è stato riconosciuto un Presidio della rete delle Malattie Rare della Lombardia per le Distrofie Corneali Ereditarie, fra cui la distrofia di Fuchs, per il contributo assistenziale di specializzazione in patologie corneali offerto dal dott.Luccarelli.

Cause In letteratura è stata descritta una ereditarietà come carattere autosomico dominante con maggiore prevalenza nelle donne. La distrofia di Fuchs più spesso si presenta nella quinta o sesta decade di vita, ma può essere vista anche in pazienti più giovani. Sintomi Ridotta acuità visiva a causa dell’edema corneale o interferenza ottica da corpi di Hassall-Henle. A volte, sensazione di corpo estraneo, irritazione, lacrimazione e sensibilità alla luce o fotofobia. Nelle fasi tardive, la formazione di vesciche sottoepiteliale può indurre dolore. Segni Alla microscopia speculare o confocale i Corpi di Hassall-Henle o la guttata sono visualizzabili come ‘buchi neri’ nel mosaico endoteliale.guttata confocal La densità delle cellule endoteliali è spesso diminuita e lo spessore stromale è anche notevolmente aumentato a causa dell’edema con perdita della trasparenza corneale. Formazione di bolle sottoepiteliali nei casi avanzati. Nei casi di lunga data si assiste alla formazione di cicatrici sottoepiteliale e stromali.

Terapia
Fino a poco tempo, la distrofia endoteliale di Fuchs veniva gestita con la cheratoplastica perforante, cioè il trapianto di tutta la cornea. Attualmente la tecnica di scelta è di tipo lamellare (cheratoplastica lamellare posteriore o DSAEK), con la sostituzione del solo strato endoteliale, che viene eseguito di routine dal dott.Luccarelli all’Ospedale San Giuseppe di Milano; tale procedura assicura un recupero funzionale molto più rapido rispetto ad una cheratoplastica perforante convenzionale e rischi intraoperatori decisamente ridotti.

Prognosi
La riabilitazione visiva può essere ottenuto con una prognosi eccellente a lungo termine. Tuttavia, sia la condizione oculare generale così come la durata della malattia stessa possono influenzare il risultato finale.

01 Giu

Scompenso Corneale o Cheratopatia Bollosa

La Cheratopatia Bollosa (in inglese Bullous Keratopathy) è un edema dovuto a eccesso del contenuto di acqua nella cornea, causata da una disfunzione dello strato più interno della cornea , l’endotelio corneale. endotelio sanoIn questa patologia la densità cellulare endoteliale è ridotta e il meccanismo di pompa delle cellule endoteliali viene perciò compromessa perché le cellule non sono più in grado di equilibrare lo stato di idratazione della cornea, si viene perciò a delineare una condizione di ‘scompenso corneale’. Fino a circa 10-15 anni fa la BK era trattata con un trapianto perforante, cioè con la sostituzione di tutta la cornea. Negli anni recenti sono state introdotte modalità di trattamento avanzate che consentono un intervento precoce, migliorano la prognosi e la possibilità di riabilitazione visiva.

Cause
Molto spesso dopo intervento per estrazione di cataratta in casi complicati o altro trauma chirurgico. Un danno cronico delle cellule endoteliali può derivare da lenti intraoculari introdotte nella camera anteriore oppure infiammazione cronica della parte anteriore dell’occhio. I casi di cheratopatia bollosa di tipo idiopatico o di distrofie endoteliali congenite sono sporadici.

Sintomi

Sono comuni acuità visiva ridotta, comparsa di aloni e fotofobia. La formazione di bolle sottoepiteliali può indurre dolore talora anche intenso.

Segni

Edema epiteliale con microcisti e la formazione di bolle sottoepiteliali.
Aumento dello spessore stromale a causa di edema con perdita della trasparenza corneale. Cicatrici sottoepiteliale e stromale può verificarsi in casi di lunga data.

Terapia
Nei pazienti con dolore a causa di scompenso corneale locale associata a relativamente buona acuità visiva può essere eseguita una micropuntura anteriore stromale, una ablazione superficiale con laser ad eccimeri (PTK) o il trapianto di membrana amniotica.
I pazienti con acuità visiva marcatamente ridotta sono reclutabili per la cheratoplastica lamellare posteriore, e in particolare per la cheratoplastica endoteliale con Descemet stripping (DSEK o DSAEK) o per la cheratoplastica endoteliale della membrana di descemet (DMEK).Anche se ampiamente prescritto, il sodio cloruro iperosmotico 5% gocce e pomate possono avere solo un effetto placebo limitato. Le lenti a contatto morbide possono controllare il dolore ma sono considerate una soluzione a breve termine per la BK. Cheratoplastica perforante è ormai un intervento considerato obsoleto.

Prognosi
La riabilitazione visiva può essere ottenuto con una prognosi eccellente a lungo termine. Tuttavia, sia la condizione oculare generale così come la durata della malattia stessa possono influenzare il risultato finale.

03 Set

Trapianto di cornea

Trapianto di Cornea

CHERATOPLASTICA PERFORANTE PK, dall’inglese Penetrating Keratoplasty, è la sostituzione a tutto spessore della cornea e viene utilizzata quando la patologia coinvolge la cornea per intero. E’ una tecnica meno utilizzata rispetto ad alcuni anni fa. Una tipica indicazione è quella di opacità corneali coinvolgenti l’intero spessore e la presenza contemporanea di un danno anche all’endotelio, che è lo strato più interno della cornea. Le suture vengono asportate generalmente dopo un anno rendendo perciò lunga la riabilitazione visiva post-intervento. La PK ha rischio di rigetto più elevato rispetto alle procedure lamellari in quanto il tessuto impiantato è di maggiori dimensioni.

CHERATOPLASTICA LAMELLARE LK, dall’inglese lamellar keratoplasty, è un gruppo di tecniche chirurgiche di trapianto con sostituzione solo della parte di cornea affetta da patologia, e possono essere anteriori (SALK, DALK, ALK) o posteriori (DSAEK, UTDSAEK, DMEK). Il vantaggio rispetto alla cheratoplastica perforante è che sono più conservative (parte della cornea del ricevente resta in situ), il rischio di rigetto è minore (in quanto la quantità di tessuto impiantato è minore), sono ripetibili e hanno un recupero post-operatorio più rapido e vengono eseguiti di routine dal dott.Luccarelli all’Ospedale San Giuseppe di Milano

SALK Dall’inglese Superficial Antherior Lamellar Keratoplasty , Cheratoplastica Lamellare Anteriore Superficiale è una tecnica utilizzata per opacità corneali superficiali. Indicazioni a questo intervento sono le distrofie corneali superficiali, l’opacità superficiale che raramente segue alla chirurgia refrattiva. Si effettua un taglio corneale superficiale con microcheratomo a lama o con laser a femtosecondi, si asporta la porzione di cornea patologica e si impianta un lembo corneale di analogo sottile spessore. In questo caso le suture sono molto superficiali e si asportano dopo alcuni giorni.

DALK Dall’inglese Deep Antherior Lamellar Keratoplasty, Cheratoplastica Lamellare Anteriore Profonda, implica l’asportazione totale dello stroma corneale (che rappresenta il 96% dello spessore corneale) lasciando solo lo strato più profondo, cioè la membrana di descemet e l’endotelio. Le tecniche chirurgiche sono varie, la più diffusa la “big bubble” che prevede iniezione di aria nella cornea per separarne gli strati profondi. Si trapianta un lembo corneale a spessore quasi totale, tranne appunto la descemet-endotelio del ricevente che viene conservata. La tecnica non è soggetta a rigetto endoteliale, che è il più pericoloso fra le varie forme di rigetto. Le suture si asportano dopo circa 6 mesi. Tale tecnica è utilizzata nelle patologie corneali con stroma alterato ed endotelio sano, ad esempio opacità da cicatrici corneali post infezione erpetica o dopo alcuni tipi d’infezioni batteriche.

DSAEK Dall’inglese Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty, Cheratoplastica Endoteliale con Stripping della Descemet. In questo caso si trapianta lo strato di endotelio-descemet con una sottile porzione di stroma profondo. E’ un intervento in cui attraverso piccole incisioni si asporta lo strato patologico e s’inserisce piegato quello da donatore. Il lembo aderisce alla cornea nella sua parte interna tramite l’iniezione di una bolla d’aria che lo spinge verso l’alto. Si appongono delle suture che si asportano dopo 20 gg circa. Data la bassa invasività dell’intervento il recupero visivo è rapido, generalmente nell’arco di settimane .

DMEK Dall’inglese Descemet Membrane Endothelial Keratoplaty , cioè Cheratoplastica Endoteliale della Membrana di Descemet. E’ anch’essa una cheratoplastica endoteliale e il concetto è quello di sostituire solo la membrana di descemet e l’endotelio, senza il supporto seppur sottile dello stroma. E’ un intervento che consente di raggiungere ottimi risultati in mani esperte.

02 Set

Cheratocono

Cosa è?
A causa di questa malattia la cornea si deforma allungandosi in avanti causando distorsione delle immagini (una distrofia corneale detta ectasia) e la superficie oculare trasparente tende ad assumere una forma di cono.
Nel 96% dei casi colpisce entrambi gli occhi, quasi sempre in maniera asimmetrica, cioè i 2 occhi hanno stadi diversi di cheratocono. La parte centrale della cornea inizia ad assottigliarsi e a incurvarsi progressivamente verso l’esterno (ossia la superficie oculare trasparente diviene sporgente). Si verifica quindi una curvatura irregolare della cornea, che perde la sua forma sferica, divenendo conica. Ha una lieve predominanza nel sesso maschile (63,4%).Secondo il Clek Study (Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus), è presente un’atopia nel 53% dei casi. Può esistere anche una predisposizione ereditaria. La malattia insorge di solito durante la pubertà (sono anche descritti rarissimi casi congeniti), progredisce fino ai 30-40 anni per poi arrestarsi spontaneamente e nel 25% dei casi porta al trapianto di cornea.

Sintomi
La curvatura irregolare modifica il potere refrattivo della cornea, producendo distorsioni delle immagini e una visione confusa sia da vicino che da lontano. Il paziente lamenta diminuzione della vista, soprattutto da lontano. La qualità della visione peggiora progressivamente; il rischio è che venga scambiata con una miopia associata ad astigmatismo. Dopo qualche anno, in caso di marcata evoluzione, l’occhio, se visto di profilo, mostra una sporgenza caratteristica della superficie oculare.

Utilizzando il biomicroscopio, si nota una diminuzione notevole dello spessore sulla sommità della cornea misurabile con la pachimetria corneale. Col tempo la cornea può mostrare alcune opacità.I cambiamenti della cornea producono infatti un’alterazione nella disposizione delle proteine corneali, causando delle microcicatrici che distorcono ulteriormente le immagini e – in taluni casi – riducono il passaggio della luce, dando un fastidioso senso di abbagliamento. Altro strumento per la diagnosi di questa patologia è la topografia corneale: consente una “mappatura” che mette in evidenza la deformazione della cornea. Il cheratocono è classificato come malattia rara e quindi esentabile da ticket per prestazioni mediche ed esami con codice di esenzione RF0280.

Diagnosi
Le tecniche diagnostiche si avvalgono di:
Lampada a fessura o biomicroscopio: permette di ricercare i seguenti reperti:
1) l’anello di Fleischer che è patognomonico (presente nel 50% dei KC): è un anello giallo-verdastro dovuto all’accumulo di emosiderina nelle cellule epiteliali basali.
2) Opacità subepiteliali (che si formano da rotture della membrana di Bowman).
3) Assottigliamento stromale: L’assottigliamento sarà maggiore a livello dell’apice del cono.
4) Strie di Vogt (tardive): strie stromali ce scompaiono alla digitopressione, hanno aspetto verticale.
5) Segno di Munson (avanzato): deformazione della rima palpebrale inferiore da parte del cono e si visualizza facendo guardare verso il basso il soggetto.

Topografia corneale (gold standard diagnostico ): studia le immagini riflesse dalla cornea quando le si antepone una serie di anelli luminosi concentrici. L’elaborazione dei dati consente la visualizzazione di una mappa (la parte in rosso corrisponde alla regione sfiancata mentre quella verde-blu le zone piatte) e di una simulazione della qualità della visione consentita da tale cornea. Permette di vedere l’aumento di curvatura negli stadi iniziali ed avanzati e permette la diagnosi precoce (NB inizialmente il cheratocono non si vede alla lampada a fessura).

Trattamento
La maggior parte dei casi cheratocono possono essere corretti con occhiali o lenti a contatto e non è necessario alcun trattamento chirurgico . Le lenti a contatto hanno una geometria particolare e devono essere preparate da contattologi esperti.

Nei casi più avanzati e progressivi, cioè che peggiorano , possono essere trattati con Cross-linking corneale .
Le forme più gravi tuttavia, che sono progressive e conducono a uno sfiancamento necessitano invece di un intervento chirurgico radicale come il trapianto di cornea.

Nel 1997 viene inventato, presso l’università di Dresda in Germania, il cross-linking corneale. In Italia viene applicato dal 2005, oggi viene utilizzato in molti Paesi del mondo. La tecnica, avviata in Germania nel 1997 ma diffusa solo negli ultimi anni, consiste nell’instillare delle gocce di vitamina B2 (riboflavina) sulla cornea con epitelio rimosso e, contemporaneamente, esporre la cornea a una luce ultravioletta. La reazione chimica dei raggi UV-A che stimolano la riboflavina comporta un rafforzamento dei legami nel collagene corneale con un conseguente indurimento della cornea. Gli studi hanno dimostrato che si riesce a bloccare l’evoluzione della malattia e, in molti casi, si verifica una diminuzione della curvatura della cornea (2 diottrie in media).
Dal 1º gennaio 2007, tale terapia è stata riconosciuta a livello sia nazionale che sovranazionale (Unione europea) come cura ufficiale. Nel corso del 2007, grazie agli eccezionali risultati riconosciuti internazionalmente, si sono moltiplicati i centri che praticano il cross-linking.

È da tenere, tuttavia, presente che, per poter effettuare tale tecnica, ci sono dei limiti (ad esempio limiti morfologici: il cheratocono non deve essere troppo evoluto e lo spessore della cornea deve essere soddisfacente).
Il cross-linking corneale può, in alcuni casi, essere combinato con altre procedure di chirurgia conservativa del cheratocono. Il Medico Oculista consiglia quale paziente è idoneo all’intervento e prima dello stesso esegue un completo esame dl bulbo oculare oltre agli approfondimenti diagnostici necessari. Come ogni altro intervento chirurgico, anche il cross-linking non è scevro da possibili complicanze (es. “haze” corneale). Presso il Servizio Cornea dell’Ospedale San Giuseppe di Milano si eseguono di routine interventi di cross-linking anche in età pediatrica.

03 Set

Pterigio

Che cosa è ?
Lo pterigio (“ala di tessuto”) è una crescita eccessiva di tessuto dalla parte bianca dell’occhio sopra la cornea. Si presenta di solito sul lato verso il naso (nasale) dell’occhio, e in meno dell’1 per cento dei casi, può venire dal lato della tempia (temporale). Si presenta di solito nei pazienti di età superiore ai 20 anni. Non è un tumore ed è un disturbo localizzato sulla superficie dell’occhio. Di solito uno pterigio resterà fermo dopo un periodo di crescita e si può prolungare 1, 2, 3 millimetri o più sulla cornea. E ‘impossibile per chiunque prevedere se un determinato pterigio è destinato a crescere ulteriormente e in quale tempo. Molto raramente può attraversare l’asse ottico, che é la linea di visione. In una piccola percentuale di casi, lo pterigio può crescere su entrambi gli occhi dello stesso individuo. In casi molto rari, un individuo può avere due pterigi su ogni occhio.

Sintomi
La maggior parte dei pazienti non hanno sintomi salvo essere consapevoli che c’è un piccolo pezzo di tessuto rossastro cresciuto sulla cornea. In alcuni pazienti, lo pterigio può diventare rosso e infiammato in particolari circostanze irritanti, come ad esempio stanze piene di fumo, aria condizionata, mancanza di sonno, la luce del sole, ecc. In una piccola percentuale di pazienti, la pterigio può effettivamente interferire e ridurre la visione tirando e deformando (astigmatismo) la cornea, o venendo così vicino alla linea di visione da interferire con la vista. In un numero estremamente piccolo di pazienti, lo pterigio può effettivamente impedire all’occhio di muoversi completamente in tutte le direzioni. E ‘spesso un difetto estetico.

Cause
Anche se non conosciamo tutti i fattori che sono responsabili per lo sviluppo di uno pterigio, in primo luogo, é stato descritto un fortissimo rapporto con la quantità di luce solare a cui si è esposto nei primi 10 anni di vita, e anche l’esposizione alla luce solare dopo tale termine.

Diagnosi
Generalmente la diagnosi di un pterigio è abbastanza semplice, ma ci sono alcune condizioni non comuni come il alcune neoformazioni sulla superficie dell’occhio, o una condizione molto comune chiamata pinguecula, che può essere confusa con una pterigio. Modifiche simili a quelle osservate in un pterigio a volte possono essere viste dopo i danni alla superficie oculare, o in una condizione rara chiamata deficit limbare. A causa di questo, una diagnosi definitiva può essere fatta solo da un medico oculista, utilizzando un microscopio ad alto ingrandimento conosciuto come una lampada a fessura.

Prevenzione
Ci sono forti motivi per ritenere che l’uso di un’adeguata protezione degli occhi dai raggi solari può ridurre il l’incidenza di questa malattia. E ‘essenziale che i bambini della prima scuola materna e scuola elementare devono essere tenuti al riparo dal sole di mezzogiorno e se ciò non è possibile, essi devono indossare un cappello a larghe tese, essere in un passeggino con una tenda e indossare occhiali da sole adeguati.

Trattamento
Molti pterigi al primo riscontro possono essere tenuti sotto osservazione senza intervenire . I pazienti possono farlo abbastanza bene da soli, semplicemente guardandosi allo specchio. E’ utile per i pazienti con pterigio sottoporsi a un esame con il proprio oculista ogni anno o due per verificare che lo pterigio non è in crescita.
In alcuni casi, la chirurgia può essere il metodo appropriato per trattare questa condizione. Le principali ragioni che orientano verso la chirurgia sono per quei pazienti in cui i colliri antinfiammatori non danno sufficiente sollievo per l’irritazione cronica e l’arrossamento e nei pazienti in cui lo pterigio è grande abbastanza per essere un difetto estetico, o in pazienti nei quali la visione sia giá annebbiata per la presenza dello pterigio .
E’ ragionevole anche rimuovere lo pterigio in pazienti che non ne amano l’aspetto, non importa quale sia la dimensione del pterigio.
Non esiste un metodo perfetto di rimozione di uno pterigio. La principale complicanza della rimozione chirurgica è che lo pterigio può ripresentarsi e, talvolta, quando ricorre può essere più grande e più problematico rispetto a quello che è stato rimosso. Il rischio di recidiva varia secondo le relazioni scientifiche, ma è improbabile che sia sotto il 5 per cento e forse fino al 15 per cento. Se uno pterigio sta per ripetersi oltre il 95 per cento inizierà a ripresentarsi entro il primo anno. Ci sono almeno una dozzina di metodi di rimozione di uno pterigio ma un approccio conservativo suggerisce che è preferibile non utilizzare farmaci chemioterapici. Questi metodi hanno potenziali effetti collaterali a lungo termine pertanto bisogna usare estrema cautela.
La tecnica di maggior successo per prevenire una recidiva prevede la rimozione dello pterigio e il riempimento del difetto risultante sulla superficie dell’occhio con un pezzo di membrana (congiuntiva) prelevato da un altro luogo sulla superficie dell’occhio senza lasciare segno . Questo si chiama rimozione di pterigio con trapianto congiuntivale autologo.
Molti interventi di asportazione pterigio sono trattati come procedure banali e gestiti con gocce di anestetico con la sola semplice escissione, o con l’uso di sostanze chimiche durante o dopo l’intervento chirurgico che sono in grado di provocare gravi effetti collaterali. Purtroppo il tasso di recidiva dopo la semplice escissione può essere alto come 50 o 60%. L’aggiunta delle sostanze chimiche riduce il tasso di recidiva di 5-10%. Una volta che uno pterigio ricorre, gli interventi successivi possono essere molto più problematici della rimozione iniziale.

02 Set

Visite specialistiche

La visita oculistica, eseguita a Milano prevede alcune tappe per valutare la funzionalità oculare …

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