Cosa è?

A causa di questa malattia la cornea si deforma allungandosi in avanti causando distorsione delle immagini (una distrofia corneale detta ectasia) e la superficie oculare trasparente tende ad assumere una forma di cono.
Nel 96% dei casi colpisce entrambi gli occhi, quasi sempre in maniera asimmetrica, cioè i 2 occhi hanno stadi diversi di cheratocono. La parte centrale della cornea inizia ad assottigliarsi e a incurvarsi progressivamente verso l’esterno (ossia la superficie oculare trasparente diviene sporgente). Si verifica quindi una curvatura irregolare della cornecheratocono2a, che perde la sua forma sferica, divenendo conica. Ha una lieve predominanza nel sesso maschile (63,4%).Secondo il Clek Study (Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus), è presente un’atopia nel 53% dei casi. Può esistere anche una predisposizione ereditaria. La malattia insorge di solito durante la pubertà (sono anche descritti rarissimi casi congeniti), progredisce fino ai 30-40 anni per poi arrestarsi spontaneamente e nel 25% dei casi porta al trapianto di cornea.

Sintomi

keratoconus

La curvatura irregolare modifica il potere refrattivo della cornea, producendo distorsioni delle immagini e una visione confusa sia da vicino che da lontano. Il paziente lamenta diminuzione della vista, soprattutto da lontano. La qualità della visione peggiora progressivamente; il rischio è che venga scambiata con una miopia associata ad astigmatismo. Dopo qualche anno, in caso di marcata evoluzione, l’occhio, se visto di profilo, mostra una sporgenza caratteristica della superficie oculare.

Utilizzando il biomicroscopio, si nota una diminuzione notevole dello spessore sulla sommità della cornea misurabile con la pachimetria corneale. Col tempo la cornea può mostrare alcune opacità.I cambiamenti della cornea producono infatti un’alterazione nella disposizione delle proteine corneali, causando delle microcicatrici che distorcono ulteriormente le immagini e – in taluni casi – riducono il passaggio della luce, dando un fastidioso senso di abbagliamento. Altro strumento per la diagnosi di questa patologia è la topografia corneale: consente una “mappatura” che mette in evidenza la deformazione della cornea. Il cheratocono è classificato come malattia rara e quindi esentabile da ticket per prestazioni mediche ed esami con codice di esenzione RF0280.

Diagnosi

Le tecniche diagnostiche si avvalgono di:
cheratoconoLampada a fessura o biomicroscopio: permette di ricercare i seguenti reperti: 1) l’anello di Fleischer che è patognomonico (presente nel 50% dei KC): è un anello giallo-verdastro dovuto all’accumulo di emosiderina nelle cellule epiteliali basali . 2) Opacità subepiteliali (che si formano da rotture della membrana di Bowman) 3) Assottigliamento stromale: L’assottigliamento sarà maggiore a livello dell’apice del cono.  4) Strie di Vogt (tardive): strie stromali ce scompaiono alla digitopressione, hanno aspetto verticale. 5) Segno di Munson (avanzato): deformazione della rima palpebrale inferiore da parte del cono e si visualizza facendo guardare verso il basso il soggetto.

cheratocono-Mappa.3DTopografia corneale (gold standard diagnostico ): studia le immagini riflesse dalla cornea quando le si antepone una serie di anelli luminosi concentrici. L’elaborazione dei dati consente la visualizzazione di una mappa (la parte in rosso corrisponde alla regione sfiancata mentre quella verde-blu le zone piatte) e di una simulazione della qualità della visione consentita da tale cornea. Permette di vedere l’aumento di curvatura negli stadi iniziali ed avanzati e permette la diagnosi precoce (NB inizialmente il cheratocono non si vede alla lampada a fessura).

Trattamento

La maggior parte dei casi cheratocono possono essere corretti con occhiali o lenti a contatto e non è necessario  alcun trattamento chirurgico . Le lenti a contatto hanno una geometria particolare e devono essere preparate da contattologi esperti.

Nei casi più avanzati e progressivi, cioè che peggiorano , possono essere trattati con Cross-linking corneale .
Le forme più gravi tuttavia, che sono progressive e conducono a uno sfiancamento necessitano invece di un intervento chirurgico radicale come il trapianto di cornea.

mecxlNel 1997 viene inventato, presso l’università di Dresda in Germania, il cross-linking corneale. In Italia viene applicato dal 2005, oggi viene utilizzato in molti Paesi del mondo. La tecnica, avviata in Germania nel 1997 ma diffusa solo negli ultimi anni, consiste nell’instillare delle gocce di vitamina B2 (riboflavina) sulla cornea con epitelio rimosso e, contemporaneamente, esporre la cornea a una luce ultravioletta. La reazione chimica dei raggi UV-A che stimolano la riboflavina comporta un rafforzamento dei legami nel collagene corneale con un conseguente indurimento della cornea. Gli studi hanno dimostrato che si riesce a bloccare l’evoluzione della malattia e, in molti casi, si verifica una diminuzione della curvatura della cornea (2 diottrie in media).
Dal 1º gennaio 2007, tale terapia è stata riconosciuta a livello sia nazionale che sovranazionale (Unione europea) come cura ufficiale. Nel corso del 2007, grazie agli eccezionali risultati riconosciuti internazionalmente, si sono moltiplicati i centri che praticano il cross-linking.

È da tenere, tuttavia, presente che, per poter effettuare tale tecnica, ci sono dei limiti (ad esempio limiti morfologici: il cheratocono non deve essere troppo evoluto e lo spessore della cornea deve essere soddisfacente).
Il cross-linking corneale può, in alcuni casi, essere combinato con altre procedure di chirurgia conservativa del cheratocono. Il Medico Oculista consiglia quale paziente è idoneo all’intervento e prima dello stesso esegue un completo esame dl bulbo oculare oltre agli approfondimenti diagnostici necessari. Come ogni altro intervento chirurgico, anche il cross-linking non è scevro da possibili complicanze (es. “haze” corneale). Presso il Servizio Cornea dell’Ospedale San Giuseppe di Milano si eseguono di routine interventi di cross-linking anche in età pediatrica.